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염증성 근육질환
[1] 정의

몸의 중심부에 가까운(근위부) 골격근의 대칭적 약화와 염증을 보이는 여러 형태의 질환군을 말합니다. 염증성 근육질횐은 다발성 근염, 피부 근염, 봉입체 근염으로 나누어 질 수 있습니다. 염증성 근염의 빈도는 보통 10만명 중에 한명의 꼴로 나타납니다.

[2] 원인
이 질병의 원인은 명확하지는 않습니다. 유전적 요인, 바이러스 감염, 자가면역기전 등이 관여하는 것으로 생각됩니다. 유전적 소인이 있는 사람에서 바이러스 감염 등 환경적 요인에 의해 면역 반응이 활성화되어 질환을 유발하는 것으로 여겨집니다.

[3] 증상
대칭적인 사지 근위부 근육의 근력 약화가 가장 특징적인 소견입니다. 대부분 수주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행 장애를 보이게 됩니다.

환자들은 먼저 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어렵습니다. 이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고 무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 됩니다.

환자의 5-10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데 특히 항Jo-1항체 양성 환자에서 흔한 것으로 되어있으며 이로 인한 호흡부전이 주된 사인의 하나로 알려져 있습니다. 피부근염의 경우는 근염의 소견도 발견되지만 피부병변이 선행되어 나타날 수 있고 드물게는 근염의 자각 증상 없이 피부병변만 보이는 경우도 있습니다.

특징적인 피부증상은 고트론 구진/징후와 안검의 자색 부종 등이 있습니다. 피부근염에서는 악성종양이 발생할 수가 있는데, 관련 있는 가장 흔한 종양은 난소종양, 유방암, 색소종양, 대장암입니다. 이러한 환자에게서는 숨겨진 종양에 대한 정밀 검사와 정기적인 검사가 필요합니다.

봉입체 근염은 50세 이상 한자에서 가장 흔한 염증성 근염입니다. 종종 다발성 근염으로 오진될 수도 있고 다발성 근염으로 진단되었던 환자가 치료에 반응이 없을 때 이 질환으로 역추적 할 수 있습니다.

[4] 치료
고용량의 경구 스테로이드 투여가 가장 기본적인 치료입니다. 면역 억제제도 이용되기도 하는데, (1) 스테로이드를 1-3개월 사용하여도 반응이 없는 경우, (2)부작용으로 인해 고용량의 스테로이드를 사용하기 어려운 경우, (3)자주 재발하는 경우등에 이용할 수 있습니다. 점진적인 운동요법은 근력 회복에 도움이 되고 관절의 운동 범위를 유지하는데 도움이 됩니다.







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