[1] 정의
이 질병은 공피증, 경피증, 진행성 전신성 경화증, 크레스트 증후군 등의 여러 이름으로도 불리며, 몸 전체에 골고루 분포되어 있는 결체 조직에 섬유화로 인해 조직이 단단해지는 병으로 피부뿐만 아니라 폐, 심장, 신장(콩팥) 및 위장관을 침범하는 전신적인 자가면역질환입니다.

[2] 원인
발생 원인은 아직 잘 밝혀지지 않았으나 항핵항체와 여러 자가 항체들이 나타나는 것으로 보아 면역체계에 이상이 있어 발생되는 것으로 보입니다. 한편으로는 비닐 클로라이드, 톨루엔, 벤젠, 실리카 등과 같은 화학 물질도 이 질병의 발생과 관련이 있다는 보고도 있어 환경적인 요인도 관여하는 것으로 보입니다.

[3] 증상
이 질환은 피부와 폐, 심장, 신장, 식도, 위, 소장, 대장 등의 여러 장기가 딱딱하게 변화되고 혈관도 좁아져서 이로 인해 다양한 증상들이 나타나는 것이 특징입니다. 전신 증상으로는 피로, 체중 감소, 발열 등의 증상이 좋아졌다 악화되었다를 반복합니다. 정신적으로는 피부 병변에 대한 미용 문제에 따른 우울증이 생길 수도 있습니다.

이 질환의 특징적인 증상으로 대부분의 환자 (약 95%)들이 경험하는 레이노 현상이 발생합니다. 피부 병변은 처음에는 손가락이나 발가락이 조금씩 붓는 증상으로 시작합니다. 좀 더 진행되면 손등과 손목이 두꺼워지고 딱딱해져 손가락을 쥐지 못하게 되고 또한 손을 완전히 펴지 못하게 됩니다.

손가락의 주름도 없어집니다. 심하게 진행된 환자에서는 손가락이나 발가락에 피 순환이 되지 않아 손가락 끝이나 발가락 끝이 썩어서 떨어져 나가는 경우도 있으며, 이로 인해 손톱, 발톱이 없어지거나 손가락의 길이가 짧아지는 경우도 있습니다. 환자의 절반 이상에서 식도의 운동이상이 나타날 수 있습니다. 식도의 연하운동이 저하됨에 따라 명치끝이나 앞가슴이 음식물이 걸린 듯 답답하거나 통증이 일어날 수 있습니다. 또한 하부 식도 괄약근의 기능 이상에 의해 위산이나 위의 음식물이 식도로 올라와서 소화불량, 가슴앓이, 신트림, 입냄새 등의 역류성 식도염 증상이 나타날 수 있습니다.

폐가 서서히 굳어져서 폐섬유화가 일어나는 것이 이 질병에 동반되는 특징적인 폐 병변입니다. 이러한 폐 침범이 나타나면 예후가 나쁘므로 조기에 진단하여 적극적인 치료를 해야 합니다. 다양한 종류의 부정맥이 발생될 수 있고, 이 질환이 신장에도 발생된다면 주요 사망의 원인이 될 수 있으므로 매우 위험합니다.

[4] 치료
치료의 목적은 크게 3가지입니다. 첫째, 내부 장기 침범을 예방합니다. 둘째, 이미 침범된 장기의 기능을 유지시키거나 더 악화되지 않도록 합니다. 셋째, 피부를 포함한 이미 침범된 장기의 기능을 향상시킵니다.

그러나 이 치료 목표를 모두 만족시킬 수 있는 치료 약물은 아직 개발되지 않았습니다. 일부의 약물들이 혈액 순환개선과 질병의 진행을 방지할 수는 있다고 보고되고 있어 장기적으로 꾸준히 치료에 사용되고 있습니다. 그러나 폐나 신장 침범과 같이 심각한 증상이 나타날 때는 고용량 스테로이드나 강력한 면역억제제로 적극적인 치료를 해야 합니다.

증상을 유발하거나 악화시키는 요인을 예방하는 보존적인 요법도 약물 요법에 못지않게 중요합니다. 차가운 자극을 피하고 담배를 끊고 추운 곳에서는 반드시 장갑과 모자를 착용하도록 하는 등 말초 혈액 순환이 잘 되도록 해야 합니다.